白塞病十分难治吗？

贝赫切特综合征又称白塞病，是一种全身性免疫系统疾病，属于血管炎的一种。其可侵害人体多个器官，包括口腔、皮肤、关节肌肉、眼睛、血管、心脏、肺和神经系统等，主要表现为反复口腔和会阴部溃疡、皮疹、下肢结节红斑、眼部虹膜炎、食管溃疡、小肠或结肠溃疡及关节肿痛等。贝赫切特综合征需要规律的药物治疗，包括各种调节免疫的药物，不治疗则预后不好，严重者危及生命。
病因
目前该病的发病原因不完全清楚，可能与遗传（如HLA-B51基因）、感染（部分患者可能与结核感染相关）、生活环境有关。目前认为，该病的发病机制是患者在各种发病原因的作用下出现免疫系统功能紊乱，包括细胞免疫和体液免疫失常，嗜中性粒细胞功能亢进、内皮细胞损伤与血栓形成、免疫系统针对自身器官组织产生反应，导致器官组织出现炎症，产生破坏[1]。
临床表现
1.好发人群[2]
该病可见于我国各类人群，从青少年到老人都可患病，中青年更多见，男女均可发病。
2.口腔溃疡
患者主要表现为反复口腔溃疡、疼痛，溃疡面较深、底部多为白色或黄色，可以同时在多个部位出现多个溃疡（俗称“口疮”），包括舌、口唇、上颚、咽部等。多数溃疡可自行好转，但常反复发作，严重者疼痛剧烈，非常影响进食。
3.生殖器溃疡
除口腔溃疡外，患者还可出现外阴部溃疡，如男性及女性生殖器溃疡，这些部位的溃疡可较大，可以是单发的。
4.眼部病变
部分患者还可表现为眼睛病变，出现眼睛红肿、疼痛、畏光或视力下降、视物不清，可以一只或两只眼睛受累。
5.皮肤表现
还有些患者出现皮肤病变，表现为面部、胸背部或其他部位“青春痘“样皮疹，或类似于“疖子”的表现，可自行好转，但易反复发作。另外有的患者会出现下肢发绀、肿胀和疼痛，可以触摸到“疙瘩”，还有的患者下肢会出现反复发作的红斑，大小不一，可以从黄豆到铜钱大小，按压时疼痛，这种现象称为“结节红斑”。还有的患者在输液或抽血针眼局部会出现红肿或水疱或脓疱，多数在注射后24～72小时内出现，这种现象被称为“针刺反应”阳性。
6.关节病变
不少患者会出现关节疼痛或肿胀，可以单个或多个关节，下肢关节多见，可以伴胳膊和腿疼，严重者出现关节积液、滑膜炎。
7.消化道病变
另外一个比较常见的表现是消化道症状，包括吞咽困难或吞咽时胸痛、反酸、烧心、腹痛、腹泻、大便中有脓或血，或自己摸到腹部有包块，体重下降、消瘦，没有食欲，这些症状可都出现或只出现其中一个，做过胃镜或肠镜的患者会被告知有“溃疡”。
8.血管病变
少部分患者可以出现血栓性静脉炎以及深静脉血栓，严重者还可以并发肺栓塞，患者可出现活动后气短、憋气，胸口疼痛甚至晕厥。还有的患者可以出现动脉瘤，引起局部栓塞、缺血，动脉瘤破裂后可以大出血，甚至危及生命。
9.神经系统病变
有的患者可有手脚不灵活、头疼头晕、恶心呕吐、手脚感觉麻木、疼痛或无力，还可出现一侧的手脚瘫痪，严重的可出现抽搐、翻白眼等类似“抽羊角风”的表现，这些有可能是贝赫切特综合征损害到了神经系统。神经系统最常受累的部位是脑干，也可见于脊髓、大脑半球、小脑和脑脊膜，可以出现脑萎缩。
10.全身症状
不少患者伴乏力、纳差、低热和消瘦等全身症状。
治疗
贝赫切特综合征以药物治疗为主，需要服用药物时间长短不一。多数患者需要较长期服药，主要是免疫调节药或免疫抑制药，包括外用药物、口服糖皮质激素、甲氨蝶呤、秋水仙碱、沙利度胺、硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素、吗替麦考酚酯和抗肿瘤坏死因子拮抗剂等。在药物治疗之外还可选择手术治疗或介入治疗，但都应以药物治疗为基础[3]。

白塞综合征（Behcet Syndrome）为血管炎性疾病。本综合征最初的描述主要是指复发性口腔溃疡，阴部溃疡和眼色素膜炎的三联征。以后认识到系一全身性疾病。可累及多系统多器官。典型或者符合诊断标准者可称为白塞病。但很多患者多不典型或尚不符合诊断标准，尤其是有些疾病如溃疡性结疡炎、肉芽肿性肠炎、节段性回肠炎等。也可引起类似的三联征表现，故统称为白塞综合征为好。本病由土耳其皮肤科医师Behcet首次报告，以后世界各地均有发现。本病在日本、朝鲜、中国、中近东（土耳其、伊朗）以及东地中海地区发病率远较西方欧美国家为高。因有此地区分布，故有的学者称本综合征为“丝绸之路病”。

诊断方法
　　尚无特异性的血清学、病理学诊断方法，主要为临床诊断。具有口、眼、生殖器损害（三陪在征）或加上皮肤损害（四联征）者可确定诊断。针刺皮肤过敏试验阳性有助于诊断。对不完全型或不典型者，应结合系统表现加以综合分析。

治疗措施
　　尚无有效的根治方法。治疗目的在于缓解症状减少脏器受损。对无重要脏器受累者，以秋水仙碱为首选药物，对有内脏受累尤其有眼病变影响视力者多需联合用药。

白塞病的患者出现口腔溃疡，多同时伴随着生殖器溃疡、肛门局部组织溃疡。口腔溃疡经久不愈，让患者疼痛不已，影响到食欲，而男性出现的生殖器溃疡多实在龟头和阴茎等部位，女性生殖器溃疡常见部位是大小阴唇或阴道壁，每个患者的症状轻重不一。

白塞病不治疗后果怎样，口腔溃疡经久不愈：专家介绍，白塞病的患者最常见的症状就是口腔溃疡以及外阴溃疡。这些患者多是因为免疫系统发生问题引起的，对这种疾病一定要及早发现及早确诊之后，否则的话带给身体的危害也非常多。

1、口腔溃疡+生殖器溃疡：白塞病的患者出现口腔溃疡，多同时伴随着生殖器溃疡、肛门局部组织溃疡。口腔溃疡经久不愈，让患者疼痛不已，影响到食欲，而男性出现的生殖器溃疡多实在龟头和阴茎等部位，女性生殖器溃疡常见部位是大小阴唇或阴道壁，每个患者的症状轻重不一。有些患者因为生殖器溃疡发作多会误诊为性病而误诊误治。生殖器溃疡的后果就是导致患者性欲受到影响，甚至因为溃疡疼痛不已而不敢进行性生活。

2、不及时治疗伴发眼睛毛病：白塞病也容易侵犯患者眼睛，而患者眼部的症状也是多种多样，包括了葡萄膜炎，虹膜睫状体炎，从而导致患者的视力下降，畏光流泪、异物感、飞蚊症，也有些患者不及时治疗会引起结膜炎、巩膜炎、角膜炎、玻璃体混浊、继发青光眼、眼底视网膜炎、视神经炎。白塞病导致的炎病变致盲率可达25%。

3.白塞病引起的皮肤问题：专家介绍介绍，白塞病的患者如果病损表现在皮肤上，就会出现比较严重的痤疮或者是结节性红斑、出现伤口也非常难愈合。痤疮多的患者会表现为局部红肿和转变为脓疱，而结节性红斑这种情况多发生在患者下肢，这些患者也会同时伴有口腔溃疡。

除了上几种不能忽视的后果之外，白塞病患者不及时治疗的后果还包括了神经系统损害、关节损害、血管损害，心脏损害、慢性的肺栓塞、肠道溃疡，其中神经系统损害，会导致患者不能正常生活，而心脏损害和肺栓塞也会引起致命性危害。