血友病是一组先天性凝血因子缺乏,以致凝血活酶生成障碍的出血性疾病。后天获得型较为少见。正常的血液凝固是血液中血小板与部分血浆蛋白共同作用的结果。这些与凝血功能相关的血浆蛋白,即是凝血因子。由于凝血因子在血液凝固过程中,具有加速以及加强反应的效果,缺乏凝血因子的协助,就可能发生凝血功能异常,导致出血时间延长。血友病患者的凝血因子比正常人要少,因此血管破裂后,血液不容易凝固,导致出血难止。 按照患者所缺乏的凝血因子类型及原因,血友病区分为先天性或遗传性血友病及后天获得性血友病两大类,进一步可将最常见的血友病分为甲型、乙型、丙型三种(或是A型、B型、C型)三种(见下表)。缺乏多项凝血因子的血友病,可以复合型而论。血友病多为女性遗传,男性发病。陕西医大血液病研究院2008年报道血友病400例,男性395例(98.75%)、女性5例(1.75%)。其临床特点是大多数病人自幼有出血倾向、外伤或手术后渗血不止,出血表现为皮下、肌肉血肿,关节腔反复出血致肿胀甚至畸形,实验检查有凝血功能障碍。其中血友病甲型最为多见。 自身没有发病,但携带血友病遗传因子的,叫做隐性血友病. 可以有条件的生育: 有伴性遗传病,例如色盲、血友病患者,应控制所生子女的性别。女性携带者与正常男性婚配,怀孕后应做产前诊断,判定胎儿性别,女胎无病可以保留,男胎会患病,必须终止妊娠。在不具备判定胎儿性别条件的地区,则不许生育。