发病率略低于软骨肉瘤,占骨生肉瘤的2/5弱,发病机理不明.多数学者认为骨组织的任何部分均能产生骨肉瘤,但以骨膜深层为最易.当肿瘤发生或蔓延之骨膜下时,骨膜即被肿瘤由骨面剥离而产生反应性新生骨,骨纹呈日光放射样.肿瘤与骨干相连接处,新生骨呈三角形.