国际神经母细胞瘤分期系统(International Neuroblastoma Staging System,INSS)于1986年建立并于1988年进行修订。该系统基于肿瘤的原发器官以及转移情况进行分期。
1期:局限于原发器官,无转移灶;
2A期:次全切除的单侧肿瘤;同侧以及对侧淋巴结明确无转移;
2B期:次全切除或者是全切除单侧肿瘤;同侧淋巴结有明确转移,而对侧淋巴结明确无转移;
3期:肿瘤跨中线侵袭,伴随或未伴随局部淋巴结转移;或者是单侧肿瘤伴有对侧淋巴结转移;或者是跨中线生长的肿瘤并伴有双侧淋巴结转移;
4期:肿瘤播散到远处淋巴结,骨髓,肝脏,或者是其他器官(除4S期所定义的器官之外)。
4S期:小于1岁患儿;肿瘤局限于原发器官;肿瘤扩散局限于肝脏,皮肤,或者是骨髓(肿瘤细胞少于10%的骨髓有核细胞)。
始于2005年,全球几个主要的儿童肿瘤研究协作组,开始就1990年至2002年间在欧洲、日本、美国、加拿大以及澳大利亚地区收治的8800例神经母细胞瘤进行回顾性比对研究。根据该回顾性研究的结果,神经母细胞瘤根据风险程度的不同,进行重新分期(INRGSS)。该回顾性研究发现,12-18个月的神经母细胞瘤患儿具有良好的预后;据此,新的分类体系将不具有N-myc突变的12-18个月患儿从以前的高危组,重新划分至中危组。该风险分类体系具体如下:
L1期:病灶局限且无影像学确定的危险因素;
L2期:病灶局限但具有影像学确定的危险因素;
M期:病灶发生转移;
MS期:病灶发生特异性转移(同上述的4S期);
新的风险分层体系将基于新的INRGSS分期体系、发病年龄、肿瘤级别、N-myc扩增状态、11q染色体不均衡突变以及多核型因素,将神经母细胞瘤患者分为:极低危组、低危组、中危组以及高危组。